|
Гиперкератозы — группа неоднородных наследственных заболеваний кожи, в основе которых лежат процессы нарушения кератинизации эпидермиса с развитием генерализованного гиперкератоза, напоминающего рыбью чешую (nifty, греч. — рыба). Наиболее распространены из них вульгарный ихтиоз, Х-хромосомный рецессивный ихтиоз, врожденный ихтиоз. Вульгарный ихтиоз (простой ихтиоз, ichthyosis vulgaris) — наследственное заболевание, при котором наблюдается нарушение кератинизации эпидермиса разной степени выраженности, проявляющееся сухими чешуйками, плотно прикрепленными к коже. Процесс имеет аутосомно-доминантный тип наследования и наблюдается у лиц обоего пола.
В основе клинических проявлений лежит наследственный дефект синтеза филагрина в процессах формирования в эпидермисе гранул кератогиалина при нормальной пролиферативной активности кератиноцитов, что приводит к нарушению нормального отшелушивания корнеоцитов и развитию ретенционного гиперкератоза. Заболевание начинает проявляться после первого года жизни ребенка, наиболее выражено в пубертатном периоде, после которого имеет тенденцию к регрессу. Локализация морфологических элементов носит симметричный характер. Они располагаются на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, а также на туловище, особенно в нижней его части. Сгибательные поверхности конечностей и слизистые оболочки не поражаются.
Выраженные нарушения кератинизации клинически проявляются в форме массивных роговых щитков серовато-коричневатого цвета, отделенных друг от друга глубокими бороздками, напоминая шкуру ящерицы (ichthyosis serpentina). Иногда чешуйки имеют темную черно-коричневую окраску (ichthyosis nigricans) или вид конических шипов, напоминая игольчатую шкуру ежа (ichthyosis hystrix). Нарушения кератинизации средней степени включают клинические проявления в виде плотно прикрепленных к поверхности кожи пластинчатых чешуек серовато-белого цвета, разделенных трещинообразными бороздками (ichthyosis simplex). Легкими формами вульгарного ихтиоза являются незначительное отрубевидноешелушение кожи (ксеродермия) и мелкие фолликулярные роговые папулы, пронизанные в центральной части пушковыми волосами (ichthyosis follicularis).
|
